周围神经疾病

周围神经疾病

周围神经疾病是指周围运动、感觉和自主神经的结构和功能障碍。

周围神经包括嗅、视神经以外的脑神经与脊神经。

神经细胞由胞体与突起(树突和轴突)两部分组成。

运动神经细胞的胞体位于脑干运动神经核和脊髓灰质前角,感觉神经细胞的胞体位于脑神经的感觉神经节和脊神经后根神经节,自主神经细胞的胞体在自主神经节。

三种神经细胞的突起构成周围神经纤维。周围神经纤维可分为有髓鞘和无髓鞘两种。脑神经和脊神经多属有髓鞘神经纤维,而自主神经属无髓鞘神经纤维。

有髓鞘纤维的轴突周围由髓鞘围绕,外以施万细胞膜(鞘膜)包裹,间隔50~1000μm形成郎飞结。郎飞结仅有施万鞘膜,围绕轴突周围的髓鞘有绝缘作用。神经纤维受损后,施万鞘膜对神经的再生起着重要的作用。中枢神经系统的神经纤维的髓鞘则由少突胶质细胞形成。无髓鞘纤维是由数个轴突包裹在一个施万细胞内,没有髓鞘环绕。蛋白质、氨基酸、神经递质、肽类和其他物质在胞体合成,经轴浆向远端运输,维持着轴突及髓鞘的生长、再生及功能(轴浆流)。

众多神经纤维集合形成神经束,再集合组成周围神经干,神经束和神经干的外周包以结缔组织膜,前者称为神经束膜,后者称为神经外膜。神经束膜进入神经束内各神经纤维之间,成为神经内膜。

周围神经(包括神经干、神经束)的供血来自相应的动脉分支,经神经外膜进入神经干,穿过神经束膜进入神经束。

周围神经的冲动传导在两种神经纤维上有明显差别。无髓鞘纤维的传导是沿着神经纤维连续依次进行,而有髓鞘纤维则由一个郎飞结到另一个郎飞结的跳跃式传递。当有髓鞘纤维发生髓鞘变性后,施万细胞增殖导致郎飞结数目增加,使传导速度减慢。

周围神经受损时,主要表现为三种病理形式。

华勒氏变性 周围神经纤维轴突损伤断裂,阻断轴浆流的营养保护作用,纤维远端的轴突和髓鞘变性。神经断端远侧的髓鞘与神经元纤维肿胀和碎裂,髓鞘碎裂小片被施万细胞或巨噬细胞吞噬。断裂神经近端的变性损伤有限。神经细胞胞体肿大胞核移向边缘,尼氏小体溶解。一般周围神经断裂约3个月,远端的髓鞘和神经纤维将完全消失。

2.轴突变性 由多种原因(如维生素缺乏、代谢障碍、中毒、感染等)引起,胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞,远端轴突得不到必需的营养,出现轴突变性,继而髓鞘碎裂,若向远端蔓延,则可导致运动终板变性。

3.节段性脱髓鞘 周围神经纤维上发生局限性的髓鞘破坏,而轴突基本正常,神经传导速度可减慢。病变呈斑点状,有些髓鞘受破坏,有些则正常,故称节段性脱髓鞘。

周围神经疾病的分类依赖于解剖结构、病理和临床特征。按周围神经损害的基本病理,可分主质性神经病(病变原发于轴突、神经纤维)及间质性神经病(病变位于神经纤维之间的支持组织)。施万细胞和神经轴突之间存在互相联系,髓鞘的再生有赖于施万细胞。施万细胞的死亡也可引起继发性轴突死亡。

周围神经病的重要症状之一是疼痛。临床上,可分为神经痛和神经病两大类。神经痛是指受累的感觉神经分布区发生疼痛,而神经的传导功能正常,神经主质无明显变化,如原发性三叉神经痛。神经病泛指由维生素缺乏、感染、外伤、中毒、压迫、缺血和代谢障碍等病因引起的周围神经变性,神经传导功能障碍,可有或无疼痛。

按临床病程,可分为急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病等;按突出症状分成感觉性、运动性、混合性、自主神经性等种类;或按病变的解剖部位分成神经根病、神经丛病和神经干病。

过去在临床上任何原因所引起的周围神经损害统称为神经炎,包括了感染、外伤、中毒,压迫、缺血和代谢障碍等,周围神经有变性的病理改变,但并非都是属于炎症性病理改变,所以神经炎已改称为神经病。但习惯上有时仍使用神经炎。

临床上有一些病是属于真正的炎症病理性改变,称为间质性神经炎。神经内膜及外膜发生真性的炎症改变,轴突及髓鞘的改变则是继发性的,多见于感染引起的神经炎或继发于血管损害的如结缔组织疾病的神经炎,或变性疾病的如淀粉样变神经炎等。而主质性神经病是指病变原发于轴突、髓鞘。

周围神经病又可分为单神经病、多数性单神经病和对称性多发性神经病。

1.对称性多发性神经病 感觉、运动及自主神经纤维同时受损。临床表现为四肢远端呈对称性“手套”或“袜套”型的感觉减退或消失,肌力减退,伴有不同程度的肌肉萎缩;受损部位腱反射减弱或消失,并有泌汗异常、皮肤和指甲的营养改变等。

2.单神经病或多数性单神经病 单神经病是指只有一根周围神经受损,多数性单神经病是指两根以上周围神经受损,往往是不对称的。运动、感觉、反射及自主神经功能障碍的区域取决于每根受累周围神经的解剖分布。

周围神经病的诊断依赖于病史、临床体格检查和必要的辅助检查。神经传导速度测定可发现尚未出现症状或体征的早期周围神经病,也是判断预后和疗效的客观指标,并有助于鉴别肌源性或神经源性肌萎缩。神经活组织检查利用光学和电子显微镜,结合免疫组织化学染色等辅助诊断。分子生物学的基因检查使人们对周围神经病的认识有了提高,然而周围神经病的诊断仍然有相当困难。

治疗周围神经病,首先需明确诊断并治疗病因;其次是对症治疗,如应用止痛药物以及促进神经机能恢复的药物如维生素B族等。理疗和体疗是恢复期重要的措施,有助于预防肌肉挛缩和关节畸形。

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